难治性癫痫的定义和诊断

1、难治性癫痫的定义：目前普遍认可的定义是采取正规的药物医治未能有效控制的癫痫。

2、难治性癫痫的诊断：真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分(大约20%左右),在诊断难治性癫痫前，首先必须排除是不是是医源性难治性癫痫。

医源性难治性癫痫由以下因素引发：(1)诊断毛病；(2)发作分型不确切；(3)选药不当；(4)用药量不足；(5)病人允从性差等。属于这一类的非真性难治性癫痫,只要纠正相应的因素就可以解决。

因此，对临床癫痫发作频繁，药物控制不佳者，应有步骤地解决以下问题:(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是不是可以找到明确的病因及引发因素；(4)对过去的医治进行系统的回顾,包括抗癫痫药(AEDs)种类、剂量、副作用和血药浓度等，是不是有不适当地使用AEDs致使发作增加，如卡马西平对失神及肌阵挛发作不但无效,还会使发作增加；(5)了解患者的允从性，是不是有不按时服药、酗酒、熬夜等。并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。

3、难治性癫痫的初期辨认：初期辨认难治性癫痫有利于初期选择适合的医治，改良患者的预后。如颞叶癫痫，经正规药物医治效果不好者，手术医治可明显改良患者的预后。

4、易于成为难治性癫痫的危险因素:(1)复杂部份性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut综合征等年龄依赖性癫痫性脑病；(2)发作频繁,每天数次；(3)出现过癫痫延续状态；(4)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。

5、临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫，而不是随病情演化发展而来。这类难治性癫痫主要包括：

1.特殊类型的癫痫综合征：常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛、LennoxGastaut综合征、Rasmussen综合征、SturgeWeber综合征、持续性部分性癫痫、颞叶内侧癫痫等。难治性癫痫在儿童以LennoxGastaut综合征为代表,在成人以颞叶癫痫最为常见。

2.特殊病因引发的症状性癫痫，常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引发的外伤性癫痫等。另外，很少部份特发性或隐源性癫痫，由于癫痫反复发作，可演化为难治性癫痫。其发作难以控制可能与某些基因突变有关。

总之，难治性癫痫的诊断应严谨、慎重，不可过早下定论。初期辨认并积极医治难治性癫痫，可改良患者的预后。

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