类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床不同之处

类亨廷顿疾（Huntington disease like，HDL）syndrome识别疾人中都的一些在在临床展示出主要有此表几种：

地域特王以

亨廷顿疾（Huntington disease，HD）和多数类亨廷顿疾（Huntington disease like，HDL）syndrome地域分布很广，但某些 HDL syndrome有地域分布结构上。比如 HDL2 居多南非黑人（南非黑人 HD 由此可知展示出中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的巴西人中都及南韩人中都也有报道。南韩人群均需回避 DRPLA，后者患疾率在南韩人群中都与 HD 相似，而在西欧和中欧人群（英国坎伯兰人群和英国人为主）中都，均需回避脑系统甲状腺激素疾。

民族运动持续性持续性疾病状显现出的部位

大部分 HDL syndrome均有上半身的民族运动身心，之外颈部、颈部、肢体等。但有相比口颈部精神状态大HG活动居多脑棘刺白血球增大持续性持续性疾病，之外肚皮舞-棘刺白血球增大持续性持续性疾病和 McLeod syndrome。如为早于发的脊髓冲击力身心或民族运动新功能与日俱增-强直syndrome伴相关的颈部-颊部-舌部累及则均需回避泛酸嘌呤相关的脑变持续性疾（PKAN）。Wilson 疾（WD）也可展示出为比较严重的口颈部脊髓冲击力身心伴帕金森由此可知持续性持续性疾病状。

共济失调

虽然 HD 疾程中都就会显现出脊髓剧减，也有以共济失调为首发持续性持续性疾病状的 HD，青少年HG HD 也有共济失调为主要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 中都出名。如有相比的共济失调，应该回避 HDL syndrome。高加索人中都均需回避 SCA17，南韩人中都均需回避 DRPLA。

眼皮大HG活动精神状态

在识别疾人中都更加有意义。HD 持续性持续性疾病状一时期即有扫视启动精神状态，后显现出扫视放缓和扫视范围加大。在比较严重的 HDL syndrome、肚皮舞-棘刺白血球增大持续性持续性疾病、PKAN 和 WD 中都也有相同改变。在脑棘刺白血球增大持续性持续性疾病中都，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波见跳（square-we jerks）。疾程一时期「脊髓持续性」眼皮大HG活动精神状态如扫视辨距不良、方波见跳、ocular flutter、扫视兄长和凝视出现精神状态的眼震是大多数脊髓脊髓持续性变持续性疾的结构上，能与 HD 识别。

脑瘤

HD 中都，脑瘤仅显现出在青少年HG HD 中都，10 岁以以前起疾的持续性持续性疾病状中都 30%~50% 均有脑瘤。而脑瘤在其他 HDL syndrome中都并不多，如 SCA17 持续性持续性疾病状中都 22% 显现出脑瘤，肚皮舞棘刺白血球增大持续性持续性疾病中都 60%，McLeod syndrome中都 40%，HDL1 syndrome中都大部分持续性持续性疾病状均有脑瘤。DRPLA 中都 20 岁以前起疾持续性持续性疾病状中都完全均显现出，在 40 岁之后起疾的持续性持续性疾病状中都，脑瘤很少显现出。

令人满意加速

HDL1 令人满意加速较快，发疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起疾后生存年限 10~20 年，DRPLA 起疾后的生存年限为 10~15 年。与 HD 相同，HDL syndrome起疾早于的令人满意较快。青少年HG HD 令人满意较快，但良持续性遗传持续性肚皮舞疾（BHC）虽也在婴儿期或儿童期起疾，但令人满意更加缓慢。

辅助检查

在基因扫描以前均需要做基本的辅助检查，基本上血液学检查能识别见持续性或亚见持续性疾持续性持续性疾病造成的肚皮舞持续性持续性疾病状。一些基本上检查对 HDL syndrome疾人也有帮助，如肚皮舞-棘刺白血球增大持续性持续性疾病和 McLeod syndrome会有脊髓酸嘌呤和肝酶下降，脑甲状腺激素疾的持续性持续性疾病状部分显现出胰岛素甲状腺激素减低，WD 持续性持续性疾病状 24 小时尿铜含量下降等。

脑棘刺白血球syndrome（肚皮舞-棘刺白血球增大持续性持续性疾病、McLeod syndrome、HDL2、PKAN）外周血棘刺白血球比例增高。

HD 持续性持续性疾病状尸骸 MRI 纹状体剧减，尤其是尾状核，皮质和脊髓剧减在疾疾晚期显现出。一些成年起疾的受累 HDL syndrome在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、脑棘刺白血球增大持续性持续性疾病和 McLeod syndrome。脊髓剧减在识别 HD 和 SCAs 中都更加重要。DRPLA 持续性持续性疾病状中都，脊髓脑干剧减、T2 相上深部皮质下白质高讯号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼王以」。

上述识别疾人的各项临床结构上总结见下图。

此表内容

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪